脑动静脉肥胖研究进展

脑组织动脊柱遗传适度（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑组织实质内所致蚕食的动、脊柱逐步形成的混乱心肌三团，不但其用药剂较为急迫，且方式选择唯缺乏统一标准。现对其流行患病学、患生理荷尔蒙、药剂理学乏善可陈、诊断及用药剂等方面的分析进展综述如下。

1 流行患病学

40岁以下的**发患病率不尽相同。在美国，每1000人当出处1人患AVM，亡当中病症当出处2%是AVM断裂起因。一般显然发炎是先天适度的，没有人家族适度，而且大都为零散发患病。AVM病症愈合不全病变存活率为30%～80%，首次病变一般发生在20～40岁，断裂的危险适度无适度别差异。AVM的年病变率为2%～4%。已出过血的病症日后病变的期望值为4.5%～34.4%，病变后第1年内日后病变的期望值为6%。病变者当出处5%～10%失踪，30%～50%遗留受保护的神经有缺陷。

2 患生理荷尔蒙

动脊柱遗传适度是由所致静脉和脊柱两者之间通过1个或多个瘘口直接相通而成，动脊柱两者之间多无毛细心肌床，其内小静脉缺乏弹力层及内膜，瘘管血运多保持一致稳定较高灌注、较高血容量状态，而临近骨骼肌的心肌则保持一致稳定低血容量状态。较高灌注压易随之而来脊柱弹力层所致略为而不必保持一致消失异常弹适度。AVM被显然是由于胚胎期、胎儿期或出生地后脑组织心肌愈合所致起因，其结局为保持一致稳定静止状态、继续湿润、断裂病变或自然遗忘。录的供血静脉可为1支，也可为多支。很小的、繁杂的遗传适度心肌大都长方形楔形，复合坐落于皮质，大都向脑组织凹陷处延伸，其的点可达脑组织室内层。由主要脑组织静脉分支供血的很小的AVM，一般坐落于主要静脉尾端分支的交界只见，另一些AVM的供血静脉来自颈外静脉或椎静脉的硬脑组织膜分支，凹陷处供血来自脉络膜静脉或自给自足复合结、内囊及小脑组织的小心肌，坐落于皮质内的凹陷处AVM血供来自青绿色两组静脉，坐落于复合结、小脑组织和脑组织干的AVM往往由小的凹陷处穿支静脉供血。就其皮质的遗传适度心肌往往通过皮质脊柱灌注，大的或凹陷处遗传适度心肌则需要通过凹陷处和皮质脊柱两种都能灌注。10%～58%的AVM病症有近似于的静脉瘤发生变化，其似乎消失在AVM的边沿、供血静脉的近端或近端、或者坐落于遗传适度心肌三团内外，内外静脉瘤的断裂危险适度要较高于其他部位。灌注脊柱的所致发生变化，如扭曲、蚕食或脊柱适度静脉瘤常常敌视邻近地区组织，随之而来脊柱冠状动脉逐步形成，甚至断裂病变。一些供血静脉在瘘口的近端仍然自给自足邻近地区骨骼肌。AVM的供血静脉或灌注脊柱的这两项心肌上可有多个瘘口，供血静脉可消失不规则狭窄，称为“较高容量心肌患病”，这种心肌患病类似于烟雾患病，用药剂时囊肿小孔不必转到其内外。

3 药剂理学乏善可陈

AVM病症最常见的就诊原因是愈合不全病变，其较高患病死率和致残率与囊状静脉瘤断裂及较高眼压适度脑组织病变有过之而无不及。小遗传适度、这两项深脊柱灌注、较高灌注压、遗传适度心肌深度等因素增大了病变的危险适度适度。供血静脉的压力可通过激选择质小孔测定，也可在这两项摄影术时根据供血静脉的cm及脏器低速粗略估算。脑组织室内及空腔下隙病变病症的预后要好于脑组织实质内病变，考虑似乎是由于AVM断裂病变后，血液转到脑组织室或空腔下隙的广泛空间而对脑组织实质敌视较轻起因。对于年龄与病变两者之间关连的分析，有的资料是相矛盾的，有历史学者显然是青年期较高发，另有历史学者显然任何年龄段都似乎发患病。16%～53%的病症首发症状是非病变适度痉挛，多数乏善可陈为局灶适度复发，大复发占痉挛病症的27%～35%。除了一些不应用抗痉挛药剂物预防痉挛复发的分析外，很少有关于AVM病症痉挛存活率的分析报导。有些分析也应有了AVM及其病变史与痉挛两者之间的关连。7%～48%的病症乏善可陈为头痛，其复发阈值、持续时间及相当严重较高度除此以外无或多或少，4%～8%的病症有渐进适度局灶适度神经功能有缺陷乏善可陈，有历史学者指出是由于“盗血”起因，还有历史学者显然是脊柱压过较高及遗传适度心肌的占位效不应造成了。

4 影像学核对

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等核对断定。CT仅对断定急适度病变较敏感，而其他核对对通过观察AVM细节格外有协助。CTA较MRA能格外好地显示心肌细节，MRI和MRA显示发炎区域内具体情况较好，功能MRI可协助判断区域内骨骼肌功能具体情况，漫射张肌核磁共振（diffusion-tensor imaging）有助分辨举足轻重的皮质柬。心肌摄影术被公认是通过观察心肌构造的“金标准”，并可事发供血静脉不对静脉瘤、灌注脊柱不对冠状动脉及各心肌走行等。摄影术核对的危险适度包括亡当中、静脉烧伤及摄影术剂反不应等，但其期望值等于1%。

5 治 疗

5.1 几率评估 一旦就诊AVM的不存在，就要细心权衡用药剂与否的得失。目前，还没有人基于确定性可控制的方面标准来督导药剂理学。最常用的外科用药剂几率评价方式是SpetzlerMartin分使用量注记，它是为基础发炎大小、灌注脊柱形德式及发炎方位等进行综合评定。有统计显示，S-M1、2、3级病症手心法后遗留神经功能有缺陷的几率＜3%，几倍低于4、5级病症的20%。美国亡当中联合则会亡当中委员则会2001年版《脑组织动脊柱遗传适度用药剂督导意见》当中，阐述了仅有AVM的自然患病症，以及各有不同用药剂方式似乎随之而来的危险适度，显然S-M1、2级者有利于采取手心法移植手术；3级发炎者不应在囊肿用药剂后日后行手心法移植手术；对于手心法几率大、鉴定方位特殊、坐落于举足轻重全区的发炎可采用点状用药剂；对于4、5级发炎则不做干涉适度用药剂。

5.2 外科手心法 是最理想的用药剂方式，其优点在于可直接移植手术遗传适度的心肌。但并非所有病症除此以外简便行开颅手心法，这意味着发炎的方位、大小以及不对深脊柱灌注。吻合大脑组织注记面的发炎、脑组织室内及颅底发炎都有手心法移植手术的报导。S-M1、2、3级者简便外科手心法移植手术，大都不则会随之而来失踪，而4、5级病症手心法随之而来相当严重胃癌甚至失踪的期望值很大，不应尽量避免开颅手心法。另外，由硬脑组织膜心肌供血的AVM因与颅骨分离困难亦较难移植手术。心法当中鉴别并保留举足轻重脑组织全区更为决定适度，随着功能磁共振核磁共振、心法当延髓组织电地形图天气预报，以及神经外科导航系统等技心法的不应用已总能做到。往往移植手术AVM后不日后复发，但少数患病症心法后则会日后次消失供血静脉静脉瘤。

5.3 心肌内用药剂 囊肿用药剂是不应用质小孔将介质汇入遗传适度心肌的供血静脉及心肌三团内，以情况相当严重AVM脏器的用药剂方式，该技心法的不应用以致于了传统手心法不必用药剂凹陷处或硬脑组织膜心肌供血AVM的不足，使得格外多AVM获适当用药剂。但也有报导显然，囊肿用药剂并不需要用于少数患病症，特别是由单根cm等于1cm心肌供血的AVM。可通过小孔汇入的囊肿介质较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近实用化的囊肿剂Onyx，使得囊肿的安全适度及适当适度除此以外获了明显提较高。新合作开发的继电器德式细胞导航技心法，将导航和多普勒技心法用于相当扭曲的心肌，可引导质小孔及质导丝转到先前不必通过的细小心肌。另外，囊肿材料如n-丁基氰基丙烯酸盐黏合剂和乙烯-乙烯基乙醇共聚物，已被不应用领域缩小或再来全情况相当严重很小或繁杂的动脊柱遗传适度及动脊柱瘘。此外，通过质小孔汇入短效药剂，可断断续续诱发囊肿或移植手术遗传适度心肌后似乎消失的药剂理学症状；汇入心肌蚕食药剂可增大眼压、缓解脏器低速，甚至可以在全麻下暂时停止颤抖，以利于格外正确地地将囊肿剂留置在发炎内。囊肿用药剂的胃癌为6%～14%，多是由小孔操作造成了的，报导有病变、相当严重亡当中和失踪。

5.4 点状用药剂 包括伽玛刀、水分子束及直线加速器用药剂等。其用药剂数学模型是将射线柬聚焦于瘘口处，随之而来心肌烧伤而逐步形成冠状动脉，而区域内骨骼肌烧伤较小，往往用于cm＜3cm、方位特殊、外科手心法有似乎随之而来相当严重神经功能有缺陷的发炎。这两项照射药品一般多于用药剂脑组织的药品，能够适当用药剂又对骨骼肌烧伤最小的药品范围仍在探索当中。尽管点状用药剂可以免手心法苦恼，但往往疗程需1～3年，在此期间仍有遗传适度心肌断裂病变的危险适度争。方面胃癌多与点状药品有关，以前胃癌包括痉挛、头痛、白痴、呕吐，但大都是自限适度的；后期胃癌似乎则会在用药剂数周甚至数年后消失，包括痉挛、病变、点状适度坏死、进行适度水肿及脊柱淤血等，少数患病症甚至则会因此随之而来失踪。有报导，有5.2%的病症消失断断续续神经功能变异、1.4%的病症消失受保护神经功能有缺陷。对于cm＞3cm的录，发炎越多消失胃癌的期望值越多，治愈的必要适度越小。阶段适度点状用药剂很小AVM（包括4、5级的AVM）的以前较早报导，其原则是在各有不同中后期处理AVM的各有不同均。

5.5 方面静脉瘤的处理 AVM当中较高达50%的病症有静脉瘤不存在。处理静脉瘤的难易较高度各有不同，如静脉瘤不出AVM的供血静脉上，其处理方式与非AVM愈合不全静脉瘤的方式再来全相同；如其坐落于AVM供血静脉上，处理起来则较为繁杂。有报导，一些cm＜5mm的静脉瘤在处理再来AVM后则会自然回缩甚至遗忘，但也有些患病症则会发生断裂，推测似乎是由于透内层压突然增大起因。为增大其断裂几率，对于＞7mm的静脉瘤，在用药剂AVM前行显质外科夹闭或心肌内弹簧圈囊肿是必要的，而坐落于遗传适度心肌三团内外的静脉瘤，则可以在用药剂AVM时一并处理。

5.6 联合用药剂 有些患病症可以进行多种方式的联合用药剂。对于那些外科手心法不易移植手术的巨大的或坐落于凹陷处、对点状用药剂来说又过大的AVM，先采用心肌内囊肿可在外科手心法前减少发炎的血容量，特别是情况相当严重凹陷处供血静脉可以减少外科手心法的几率。在一些很小的AVM，点状用药剂也可用于角化囊肿或角化移植手术的辅助用药剂。

编辑： tianyusheng